Descoperirea unui posibil țintă pentru pierderea auzului

**Mielinizarea neurală este necesară pentru funcționare** Demyelinizarea, pierderea teacelor protectoare ale neuronilor, este cunoscută ca fiind fundamentală în multiple tulburări neurologice grave, inclusiv atât în scleroza laterală amiotrofică (ALS), cât și în scleroza multiplă (SM). Proliferarea și migrația celulelor Schwann sunt critice în menținerea mielinizării neuronilor [1]; aceasta include neuronii ganglionului spiral (SGNs) care controlează…

Citeste mai mult

Cum Proteina TDP-43 Reglează Repararea ADN-ului și Cum Agregarea sa Promovează Daunele la ADN

TDP-43 este o proteină care se leagă de ARN/ADN, recunoscută tot mai mult pentru rolul său în condițiile neurodegenerative, inclusiv scleroza laterală amiotrofică (ALS) și demența frontotemporală (FTD). Caracterizată prin export nuclear aberant și agregare citoplasmatică, proteina TDP-43 este o caracteristică distinctivă în peste 95% din cazurile de ALS/FTD, ducând la agregate citosolice dăunătoare și…

Citeste mai mult

Descoperire: Leziunile cerebrale de tip prion pot apărea fără prezența prionilor infecțioși, relevă un studiu

Numite prioni, aceste molecule sunt responsabile de afecțiuni precum encefalopatia spongiformă bovină sau ‘boala vacii nebune’, boala pierderii cronice de greutate la cerbi și boala Creutzfeldt-Jakob la oameni. Un nou studiu realizat pe șoareci a descoperit că unele dintre semnele distinctive ale bolii prionice în țesutul cerebral – precum apariția de orificii asemănătoare buretelui, cicatrizarea…

Citeste mai mult

Noua Metodă Îmbunătățește Cartografierea Variantelor Genetice ale Bolilor Neurodegenerative

„Se pune mult accent pe generarea datelor, dar eforturile relativ modeste sunt dedicate analizării mai bune a acestor date,” a declarat autorul principal Bibo Jiang, Ph.D., profesor asistent de științe medicale la Colegiul de Medicină Penn State. „Există mult mai multe informații care ar putea fi extrase din seturile de date existente și munca noastră…

Citeste mai mult

Cum microRNA-126 previne agregarea proteinei TDP-43 în scleroza laterală amiotrofică

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală letală a neuronilor motori cu debut la vârsta adultă, caracterizată de perturbarea joncțiunilor neuromusculare (NMJs), degenerarea axonală și moartea neuronală. Cele mai multe cazuri de ALS sunt legate de patologia TDP-43, caracterizată de relocarea sa din nucleu în citoplasmă și formarea de agregate fosforilate. TDP-43 este o proteină…

Citeste mai mult

Supraactivitatea Neuronală în ALS și FTD Legată de Disfuncția TDP-43

Echipa de la Northwestern a descoperit în noul lor studiu că disfuncționarea TDP-43 determină o greșeală de splicing a genei canalului de potasiu KCNQ2. În mod normal, KCNQ2 codifică canalul Kv7.2, care generează o curent electric stabilizator ce acționează ca o „frână” neuronală pentru a împiedica neuronii să fie activați prea mult. Fără aceasta, neuronii…

Citeste mai mult

Descoperiri care susțin faptul că Scleroza Laterală Amiotrofică este o Afecțiune Autoimună

De mult timp există o puternică suspiciune că ALS este o boală autoimună, bazată pe relația cu vârsta și alte aspecte ale epidemiologiei sale, chiar în lipsa unei dovezi mecanice clare a acestei suspiciuni. Materialele de cercetare actuale oferă un prim pas către această dovadă fermă. Cercetătorii furnizează un mecanism prin care sistemul imunitar funcționează…

Citeste mai mult

Un Poluant Major din Combustibilii Fosili A Fost Legat de ALS

Cercetătorii din Canada au comparat 304 persoane diagnosticate cu ALS cu 1.207 persoane sănătoase de aceeași vârstă și sex. Aceștia au estimat expunerea fiecărui individ la poluanți pe baza înregistrărilor ambientale referitoare la locația reședinței principale. În special, cercetătorii au comparat nivelurile de dioxid de sulf (SO2), un compus produs în urma combustiei cărbunelui și…

Citeste mai mult