„Acestea sunt boli care cauzează probleme de echilibru, căderi, rigiditate sau dificultăți în vorbire și mișcare. Mulți pacienți se prezintă inițial ca și cum ar avea boala Parkinson sau sunt pur și simplu adulți mai în vârstă cu dificultăți de mobilitate”, a declarat primul autor Jesús García-Castro, neurolog la Hospital de Sant Pau. „Acest lucru înseamnă că sunt puternic subdiagnosticate, iar ani la rând nu am știut cu destulă certitudine cu ce boală se confruntă fiecare pacient în mod real.”
PSP și CBD sunt clasificate ca tauopatii primare cu patru repetări, definite de agregate patologice de proteină tau compuse predominant din proteoforme cu patru repetări ale domeniului de legare la microtubuli. Tau este esențial pentru funcționarea neuronală normală, însă atunci când se acumulează anormal, poate provoca deteriorarea progresivă în regiuni specifice ale creierului, rezultând în controlul mișcării afectat, probleme de echilibru, postură, vorbire și cogniție.
Datorită faptului că PSP și CBD împărtășesc multe dintre aceleași simptome, au fost dificil de diagnosticat deoarece simptomele cu patru repetări sunt adesea deosebit de asemănătoare celor cauzate de alte boli neurodegenerative, inclusiv boala Alzheimer și boala Parkinson. „Ele seamănă cu Parkinson din cauza simptomelor motorii, dar împărtășesc cu Alzheimer faptul că sunt cauzate de patologia tau. Problema este că, până acum, nu am avut instrumente fiabile pentru a le distinge corect”, a spus autorul principal Ignacio Illán-Gala, MD, PhD, un neurolog comportamental și neuroștiințe la Spitalul San Pau.
Pentru a aborda această lacună diagnostică, echipa Sant Pau a aplicat și a rafinat un model de regresie logistică bazat pe IRM care fusese antrenat anterior pe cazuri confirmate prin autopsie ale celor două boli. În studiul actual, participanții erau deja înscriși în Inițiativa de Imagistică Neuroimaging a Tauopatiei cu Patru Repetări și din studiul clinic Faza II/III al Davunetide pentru tratamentul PSP. Pentru această lucrare, cercetătorii au testat dacă IRM-ul ar putea îmbunătăți atât recrutarea în studiile clinice, cât și furnizarea de măsuri de rezultat mai precise.
Abordarea echipei a căutat să dezvolte semnături specifice de date bazate pe IRM pentru PSP și CBD, combinând volumele cerebrale regionale și măsurile de grosime corticală. Au descoperit că în PSP, semnătura specifică a bolii a arătat că afectează structurile cerebrale profunde, în special mezencefalul și puntea, împreună cu subțierea corticală selectivă. În CBD, c
Sursa: [Link către sursa originală a informației, dacă este disponibil]
Senior Editor RevistaSanatatii.ro. Pasionat de lifespan, fan David Sinclair.
