Numite prioni, aceste molecule sunt responsabile de afecțiuni precum encefalopatia spongiformă bovină sau ‘boala vacii nebune’, boala pierderii cronice de greutate la cerbi și boala Creutzfeldt-Jakob la oameni.
Un nou studiu realizat pe șoareci a descoperit că unele dintre semnele distinctive ale bolii prionice în țesutul cerebral – precum apariția de orificii asemănătoare buretelui, cicatrizarea și acumularea de plăci amiloidice – pot apărea chiar și în absența completă a prionilor în configurația lor infecțioasă.
În loc de aceasta, studiul a constatat că precursorii prionilor neinfecțioși, în prezența inflamației cronice induse de un endotoxin bacterian, sunt suficienți pentru a declanșa o neurodegenerare de tip prion.
Această descoperire sugerează că am trecut cu vederea unele mecanisme care contribuie la bolile prionice și, în unele cazuri, chiar am greșit cauza subiacentă. De asemenea, are implicații pentru afecțiunile de tip prion, cum ar fi Alzheimer, Parkinson și ALS, în care proteinele misfăcute sunt centrale pentru leziunile cerebrale ireversibile.
Bolile prionice – întâlnite la oameni – reprezintă rezultatul terifiant al unui proces biologic normal care ia o turnură aleatorie.
Proteinele constau din secvențe de aminoacizi pliată precis pentru a îndeplini funcții specifice. Nu întotdeauna funcționează așa cum este prevăzut; celulele produc proteine fisurate, misfăcute, nefuncționale tot timpul. Corpul tău este, de asemenea, destul de bun la desfășurarea sau distrugerea proteinelor fisurate când acest lucru se întâmplă.
Cu toate acestea, în cazuri extrem de rare, unele tipuri de proteine misfăcute pot deveni prioni. Nu numai că nu funcționează așa cum ar trebui, dar aceste proteine în formă ciudată forțează alte proteine să adopte aceeași formă misfăcută. Mai rău încă, ele rezistă mecanismelor de curățare a proteazelor ale corpului, permițându-le să se acumuleze și să distrugă celulele.
Gândește-te la o roată cu un dinte îndoit; fiecare roată cu care se îmbină ajunge, de asemenea, cu un dinte îndoit, pe care îl transmite apoi roților adiacente, și tot așa. Rezultatul este o răspândire imparabilă a disfuncției. Ceea ce face lucrurile și mai înfricoșătoare este faptul că prionii sunt, prin definiție, infecțioși; aceștia pot fi răspândiți între indivizi, cel mai frecvent prin consumul de carne contaminată cu prioni.
Proteinele care pot deveni prioni sunt numite proteine prionice sau PrPC. Un PrPC misfăcut nu trebuie să devină un prion – aceasta este o formă foarte specifică, infecțioasă de misfolding – dar dovezi recente sugerează că și celelalte moduri non-infecțioase în care PrPC poate fi misfăcut ar putea declanșa, de asemenea, neurodegenerarea.
Alte dovezi emergente sugerează că un endotoxin bacterian numit lipopolizaharidă (LPS), găsit pe membranele exterioare ale unor bacterii, poate accelera boala prionică prin inducerea rezistenței proteazelor în proteinele prionice. De asemenea, activează răspunsul inflamator al sistemului imunitar al gazdei, contribuind și mai mult la neurodegenerare.
Condus de imunologul Burim Ametaj al
Sursa: [Link către articolul original în limba engleză]
Editor RevistaSanatatii.ro. Isi doreste ca activitatea lui sa aduca speranta milioanelor de oameni bolnavi din Romania, sa le aline suferintele si sa le ofere speranta.
