Editat de Robert Egan
Acest articol a fost revizuit conform procesului editorial și politicilor Science X. Editorii au evidențiat următoarele aspecte pentru a asigura credibilitatea conținutului:
Deși cocoloșii de proteine asociate cu Alzheimer și Parkinson au fost descoperiți acum mai bine de un secol, cercetătorii rămân în mare parte incapabili să îi prevină să se formeze sau să îi elimine din creier. Și deși o varietate de terapii s-au concentrat pe îndepărtarea încâlciturilor de tau, a plăcilor de beta-amiloid și a corpurilor Lewy, printre alte agregate notorii, niciuna nu a fost foarte eficientă în oprirea progresiei bolii.
Echipa condusă de Hermann Steller de la Universitatea Rockefeller, din Laboratorul Strang de Apoptoză și Biologie a Cancerului, s-a concentrat de mult timp pe înțelegerea modului în care mașinile celulare de degradare a proteinelor, numite proteasomi, sunt reglate. Laboratorul său a descoperit că o proteină de transport numită PI31 transportă proteasomele pe distanțe lungi de la corpul celulei nervoase la sinapse. Atunci când acest sistem eșuează, sinapsele se epuizează de capacitatea de degradare, iar proteinele care ar fi trebuit eliminate se acumulează. Ca rezultat, comunicarea sinaptică se deteriorează, cocoloșii de proteine se formează și sănătatea neuronală se degradează.
Acum, un nou studiu publicat în Nature Communications, condus de cercetători de la University College London și la care a contribuit și laboratorul lui Steller, a identificat mutații în PSMF1, gena care produce PI31, care determină disfuncția proteinei. Mai mult, oamenii de știință au demonstrat că aceste mutații cauzează o gamă de tulburări neurologice severe, cu debut foarte precoce.
„Pe baza lucrărilor efectuate pe organisme model, am propus inițial că transportul insuficient al proteasomilor cauzează o lipsă locală de proteasomi la sinapse și că aceasta ar putea fi cauza principală a degenerării neuronale legate de vârstă”, spune Steller. „Noul studiu reprezintă un avans extrem de important și incitant, deoarece oferă dovezi directe privind relevanța clinică a mecanismului de transport al proteasomului PI31.”
Lucrările lui Steller privind PI31 datează de aproximativ 15 ani, când laboratorul său a descoperit că PI31 stimulează activitatea proteasomilor și gestionează logistica lor de transport, guvernând astfel distribuția lor în diferite compartimente ale celulelor nervoase.
Celulele nervoase sunt puternic polarizate și au fibre interconectate care pot ajunge pe distanțe lungi de la corpul celulei. Pentru ca celulele creierului să comunice corect între ele, proteinele sunt continuu produse și degradează la sinapse. În 2019, laboratorul lui Steller a constatat că eliminarea PSMF1, gena care produce PI31, a dus la disfuncții sinaptice și degenerare neuronală. Și în 2025, cercetătorii au descoperit că, în modelele animale, stimularea PI31 poate preveni degenerarea neuronală și restabili funcția sinaptică.
„Colectiv, munca noastră sugerează că eșecul progresiv al sinapselor în creierele în vârstă și bolnave este rezultatul degradării locale deficiente a proteinelor.”
Sursa articol https://medicalxpress.com
Editor RevistaSanatatii.ro. Isi doreste ca activitatea lui sa aduca speranta milioanelor de oameni bolnavi din Romania, sa le aline suferintele si sa le ofere speranta.
